REVUE ALGERIENNE D’ALLERGOLOGIE
Volume 11, Numéro 3, Pages 75-80
2026-10-16

Cryoglobulinémie De Type I à Iga Lambda Se Manifestant Par Un Cryogel Massif Et Un Syndrome Hémorragique Sévère Révélant Un Myélome Multiple : à Propos D'un Cas



Auteurs : Ahmidatou Hadjira . Assaous Hadjer . Kellouche Soraya . Khouni Nesma . Kaci Zohra .

Résumé

RÉSUMÉ Introduction : Les cryoglobulinémies de type I sont majoritairement associées aux immunoglobulines de type IgG ou IgM. Celles de type IgA sont extrêmement rares, caractérisées par des propriétés rhéologiques particulières (cryogel massif) et des complications cliniques sévères. Nous rapportons un cas clinique exceptionnel révélé par un syndrome hémorragique complexe lié à une gélification plasmatique majeure. Observation : Un patient de 42 ans, diabétique, a été admis pour une épistaxis bilatérale réfractaire et un hématome spontané du psoas. Le bilan biologique montrait une bicytopénie (hémoglobine 8,3 g/dL, plaquettes 91 000/µL), une hypercalcémie majeure (135 mg/L) et un temps de céphaline activée (TCK) très allongé (55/30s) contrastant avec des facteurs de coagulation normaux. Un phénomène de coagulation in vitro immédiate a été observé à température ambiante, résolu par manipulation à 37°C. Les investigations immunochimiques ont révélé une cryoglobulinémie de type I à IgA Lambda à 13 g/L formant un cryogel massif (cryocrite 100 %). L'électrophorèse montrait un pic monoclonal en zone bêta de 13,6 g/L et le myélogramme a confirmé un myélome multiple infiltré à 66 % par des plasmocytes « en flammèche ». Une rémission rapide a été obtenue sous protocole Bortézomib-Lénalidomide-Dexaméthasone(VRD). Conclusion : Ce cas illustre le potentiel gélifiant exceptionnel d'une IgA monoclonale. Devant un syndrome hémorragique inexpliqué associé à des anomalies pré-analytiques et de l'hémostase, la recherche d'une cryoglobuline à 37°C est impérative pour éviter un retard diagnostique et thérapeutique délétère. ABSTRACT Introduction: Type I cryoglobulinemias are primarily associated with IgG or IgM monoclonal immunoglobulins. Type I IgA cryoglobulinemias are exceedingly rare, often characterized by unique rheological properties (massive cryogel) and severe clinical complications. We report an exceptional case revealed by a complex hemorrhagic syndrome secondary to massive plasma gelling. Case Report: A 42-year-old diabetic male was admitted with refractory bilateral epistaxis and a spontaneous psoas hematoma. Initial investigations revealed bicytopenia (hemoglobin 8.3 g/dL, platelets 91,000/µL), severe hypercalcemia (135 mg/L), and an isolated prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT 55/30s) with normal coagulation factors. Spontaneous in vitro blood clotting was observed at room temperature, which resolved after handling specimens at 37°C. Immunochemical workup revealed a high-concentration type I IgA Lambda cryoglobulinemia (13 g/L) forming a massive cryogel (100% cryocrit). Serum protein electrophoresis identified a beta-zone monoclonal peak at 13.6 g/L, and a bone marrow aspirate confirmed multiple myeloma with 66% infiltration by 'flame cells'. Rapid clinical and biological remission was achieved using the Bortezomib-Lenalidomide-Dexamethasone (VRD) regimen. Conclusion: This case highlights the exceptional gelling capacity of monoclonal IgA. In the presence of an unexplained hemorrhagic syndrome associated with pre-analytical anomalies and hemostasis discrepancies, screening for cryoglobulins at 37°C is mandatory to prevent diagnostic and therapeutic delay.

Mots clés

myélome multiple ; cryoglobulinémie de type I ; cryogel ; hémorragie ; hémostase ; plasmocytes en flammèche

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