REVUE ALGERIENNE D’ALLERGOLOGIE
Volume 11, Numéro 3, Pages 70-74
2026-10-16
Syndrome D’activation Macrophagique Révélant Un Lupus érythémateux Systémique Pédiatrique : à Propos D’un Cas
Auteurs : Messadi Wassila .
Résumé
Résumé Introduction : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication rare mais potentiellement mortelle du lupus érythémateux systémique (LES), particulièrement en pédiatrie. Son diagnostic est souvent retardé en raison du chevauchement clinique et biologique avec une poussée lupique active ou une infection.. Présentation : Nous rapportons le cas d’une fillette de 7 ans hospitalisée pour fièvre prolongée, éruption cutanée diffuse et altération de l’état général, associées à une pancytopénie sévère. L’examen clinique révélait une hépatosplénomégalie et des lésions cutanées évocatrices de lupus. Le bilan biologique mettait en évidence une hyperferritinémie, une hypertriglycéridémie, une cytolyse hépatique et une élévation marquée du sCD25, avec une discordance entre une ferritinémie élevée et une CRP modérément augmentée, évocatrice de SAM. Le bilan immunologique confirmait un LES actif selon les critères EULAR/ACR 2019, avec un score SLEDAI à 19. Un contexte infectieux associé était identifié, soulignant le rôle des facteurs déclenchants dans la survenue du SAM. La patiente a bénéficié d’une prise en charge précoce et multidisciplinaire associant corticothérapie intensive, immunoglobulines intraveineuses, hydroxychloroquine, ciclosporine et traitements anti-infectieux adaptés. L’évolution a été rapidement favorable, avec disparition de la fièvre, normalisation progressive des paramètres hématologiques, biologiques et immunologiques, et rémission complète de l’activité lupique à trois mois Conclusion : Cette observation illustre l’importance d’une reconnaissance précoce du SAM chez l’enfant atteint de LES fébrile avec cytopénies, condition essentielle pour initier rapidement un traitement immunosuppresseur adapté et améliorer le pronostic vital. .
Mots clés
Syndrome d’activation macrophagique ; Lupus érythémateux systémique ; ; Hyperferritinémie ; ; Corticoïdes
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