Batna Journal of Medical Sciences
Volume 13, Numéro 7, Pages 524-527
2026-07-10
Syndrome De Dock8 : Défis De Prise En Charge Pédiatrique En Contexte De Vulnérabilité Sociale
Auteurs : Benhacine Zoulikha . Bouhdjila Rachid .
Résumé
Résumé : Le déficit en DOCK8 est un déficit immunitaire primitif rare, de transmission autosomique récessive, caractérisé par des infections cutanées virales et bactériennes récurrentes, une lymphopénie et une hyper-IgE sérique. Nous rapportons le cas d’un garçon de 4 ans, issu d’un mariage consanguin de premier degré, présentant des antécédents de dermatite atopique sévère depuis l’âge d’un an et une maladie cœliaque diagnostiquée à 4 ans. L’enfant a été pris en charge pour une suspicion de miliaire tuberculeuse devant un tableau associant hémoptysies, détresse respiratoire, opacités réticulo-micronodulaires à la radiographie thoracique et adénopathies médiastinales et cervicales nécrosées au scanner. Parallèlement, il présentait des lésions cutanéo-muqueuses évocatrices d’un pyoderma gangrenosum, dont l’origine herpétique a été confirmée par la mise en évidence d’une kératite herpétique et un infiltrat lymphocytaire à la biopsie cutanée.Le diagnostic de déficit en DOCK8 a été évoqué cliniquement et confirmé par cytométrie en flux, révélant une baisse des lymphocytes T CD4+ et Th17, associée à une hyperéosinophilie (290 éléments/mm³), une hyper-IgE (3440 UI/mL), une hypogammaglobulinémie M et une hypergammaglobulinémie A. L’évolution a été marquée par une rechute des lésions cutanées herpétiques lors de la saison pollinique, ainsi que par le développement d’une hypertension artérielle pulmonaire compliquée d’un cœur pulmonaire aigu. L’association d’une auto-immunité (dermatite atopique, asthme, maladie cœliaque) et les complications sévères soulignent la gravité du retard diagnostique et la complexité de la prise en charge dans un contexte de précarité sociale. Dock 8, Déficit immunitaire primitif, HyperIgE, Autoimmunité
Mots clés
Dock8 ; Déficit immunitaire primitif ; HyperIgE ; Autoimmunite
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