REVUE ALGERIENNE D’ALLERGOLOGIE
Volume 11, Numéro 2, Pages 72-75
2026-07-30
Syndrome D’hyper Ige:penser Au Déficit En Dock8.
Auteurs : Allim Asmaa . Khelil Amel . Benhamamouche Wafaa .
Résumé
Introduction : Le déficit en DOCK8 autosomique récessif est un déficit immunitaire primaire combiné due à une polymérisation de l'actine altérée, entraînant une modification de la mobilité cellulaire et des synapses immunitaires. Observation : Nous décrivons le cas d'un patient de sexe masculin, d'âge scolaire, présentant un tableau clinico-biologique évocateur d'un déficit en DOCK8, avec un taux élevé d'IgE sériques d’apparition précoce, un retard de croissance, un eczéma, un asthme, une hyperleucocytose, une éosinophilie, un taux élevé d'IgA, un taux bas d'IgG et un faible taux de lymphocytes T CD4+. Des infections virales, une thrombocytose, une lymphopénie et une dysgammaglobulinémie variable. Conclusion:Le déficit en DOCK8 se distingue aujourd’hui par un profil clinique particulièrement sévère. Son diagnostic précoce est déterminant pour une prise en charge prophylactique adaptée et surtout l’accés à la greffe des cellules souches hématopoéitiques qui reste la seule option curative.
Mots clés
Syndrome hyper-IgE ; Dermatite atopique ; Déficit en DOCK8 ; Déficit immunitaire combiné
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