Batna Journal of Medical Sciences
Volume 13, Numéro 4, Pages 358-361
2026-06-10

Chirurgie A Coeur Ouvert D'un Rétrécissement Aortique Supraaortique : A Propos D'un Cas. Open-heart Surgery For A Supra-aortic Aortic Stenosis: A Case Report.

Auteurs : Lakehal Redha . Boukarroucha Radouane .

Résumé

Introduction : Les sténoses aortiques congénitales constituent un obstacle à l’éjection du ventricule gauche ; représentent 5-6% de l'ensemble des cardiopathies congénitales dont 10% des cas il s agit de sténose supra valvulaire. La levée de la sténose doit être réalisée avant que des lésions irréversibles n apparaissent au niveau de la fonction ventriculaire gauche. Depuis le 1ier cas opéré avec succès en 1956, différentes techniques ont été développés pour lever la sténose aortique sus valvulaire. Le but de ce cas clinique est de rapporter les résultats à cours et à moyen terme d'un cas de sténose aortique supravalvulaire opéré. Observation : Il s'agit d un patient âgé de 17 ans, scolarisé, issu d un mariage non consanguin. Sa pathologie a été découverte 3 ans avant son admission fortuitement par un souffle cardiaque objectivé lors d'une visite de médecine scolaire ; suivie puis orienté à notre niveau une fois l'indication chirurgicale est posée. A son admission : le patient a comme signes fonctionnels des palpitations et des lipothymies d'effort ; radiographie pulmonaire : ICT a 0,48 ; RRS et des signes d' hypertrophie ventriculaire gauche à l'ECG. Le diagnostic a été établit par l échographie doppler cardiaque qui révèle une sténose aortique supra valvulaire serré et valvulaire modéré (gradient VG/aorte max 86 mmhg et moyen à 50 mmhg), hypertrophie ventriculaire gauche modérée ,VG a 48/26 mm, FE a 70% , FR a 42% ,Bicuspidie type I ,avec aorte ascendante modérément dilaté . TDM thoracique : discrète dilatation de l'aorte ascendante post sténotique. Le patient a été opéré sous circulation extra corporelle, l'exploration objective hypoplasie du sinus coronaire gauche, valve aortique bicuspide avec un raphé ( type I de Siévers) testée par bougie de hegar mn 20 non sténosante, implantation anormale du pilier de la grande GVM non obstructif. Le geste opératoire a consisté en un élargissement de sinus non coronaire et de sinus coronaire gauche par un patch en dacron selon la technique de Doty. Le gradient moyen à la sortie est de 20 mmhg. Le patient à été contrôlé une année plus tard , une bonne évolution clinique et échographique. Conclusion : Les sténoses aortiques supra valvulaires sont les formes les plus rares des sténoses aortiques congénitales peuvent être diffuses ou localisée qui est la forme la plus fréquente. Quelques soit la technique choisie, le triple but de la réparation est de lever la sténose, de restaurer une géométrie normale de la racine aortique, et de permettre une croissance au niveau de site de réparation. Introduction: Congenital aortic stenosis obstructs left ventricular ejection; it represents 5-6% of all congenital heart defects, with 10% of cases involving supravalvular stenosis. The stenosis must be relieved before irreversible damage occurs to left ventricular function. Since the first successful surgery in 1956, various techniques have been developed to relieve supravalvular aortic stenosis. The aim of this case report is to describe the short- and medium-term results of a surgically treated case of supravalvular aortic stenosis. Case Study: This is a 17-year-old student, born to non-consanguineous parents. His condition was discovered incidentally three years prior to admission due to a heart murmur detected during a school medical examination. The patient was monitored and then referred to our department once surgery was deemed necessary. Upon admission, the patient presented with palpitations and exertional lightheadedness. A chest X-ray showed a cardiac index (CI) of 0.48, and ECG revealed signs of left ventricular hypertrophy. The diagnosis was established by Doppler echocardiography, which revealed severe supravalvular aortic stenosis and moderate valvular stenosis (LV/aortic gradient: maximum 86 mmHg, mean 50 mmHg), moderate left ventricular hypertrophy (LV 48/26 mm, EF 70%, RR 42%), bicuspid aortic valve type I, with a moderately dilated ascending aorta. A chest CT scan showed slight dilation of the post-stenotic ascending aorta. The patient underwent surgery under cardiopulmonary bypass. Exploration revealed hypoplasia of the left coronary sinus, a bicuspid aortic valve with a raphe (Sievers type I) tested with a non-stenotic Hegar dilator, and an abnormal implantation of the papillary muscle of the greater mitral valve (GMV), but not obstructive. The surgical procedure consisted of widening the non-coronary sinus and the left coronary sinus using a Dacron patch according to the Doty technique. The mean gradient at discharge was 20 mmHg. The patient was followed up one year later and showed good clinical and echocardiographic progress. Conclusion: Supravalvular aortic stenosis is the rarest form of congenital aortic stenosis and can be diffuse or localized, the latter being the most common form. Regardless of the technique chosen, the threefold goal of repair is to relieve the stenosis, restore normal aortic root geometry, and allow growth at the repair site.

Mots clés

Rétricissement aortique supravalvulaire ; chirurgie a coeur ouvert ; CEC Supravalvular aortic stenosis; open-heart surgery; cardiopulmonary bypass