Batna Journal of Medical Sciences
Volume 11, Numéro 1, Pages 180-189
2026-03-02
Anémie Hémolytique Auto-immune (ahai) De L’enfant : Quelles Perspectives Thérapeutiques ?
Auteurs : Belamri Djamila . Sehab Hasna . Bougouizi Amina . Rétima Abdehak . Naceur Malika .
Résumé
L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) représente l’une des premières pathologies ayant été reconnue comme maladie auto-immune. Elle est rare chez l’enfant et complètement différente de la forme adulte. Cette maladie implique la destruction immunitaire des érythrocytes due aux auto-anticorps (AAC) et au complément, soit au sein de la circulation sanguine soit dans l’espace extravasculaire de la rate et du foie. Les AHAI sont classées selon les caractéristiques thermiques et selon l’isotype des AAC responsables de la lyse des globules rouges en 3 types. L’AHAI à AAC chauds (AHAI-C) qui représente la majeure partie des AHAI de l’enfant, l’AHAI à AAC froids (AHAI-F) et l’hémoglobinurie paroxystique à frigore (HPF). Les différentes caractéristiques des AAC impliqués dans la lyse des globules rouges est responsable du polymorphisme clinique des auto-immunisations anti-érythrocytaires, allant de la simple sensibilisation sans hémolyse avec seulement un test direct à l’antiglobuline positif (TDA+) à la grande déglobulisation aiguë en passant par des formes d’installation beaucoup plus progressive. Le traitement de cette pathologie a été révolutionné par l’introduction de thérapies ciblées, principalement des anticorps monoclonaux. Dans cette revue, nous proposons de récapituler brièvement la physiopathologie, les manifestations clinico-biologiques, les étiologies et les nouvelles thérapeutiques de l’AHAI de l’enfant. Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) stands as one of the first conditions recognized as an autoimmune disease. It is rare in children and distinctly different from the adult form. This disease involves the immune-mediated destruction of erythrocytes by autoantibodies and complement, occurring either within the bloodstream or in the extravascular space of the spleen and liver. AIHA is classified based on the thermal characteristics and isotype of the autoantibodies responsible for red blood cell lysis into three types: Warm Autoantibody AIHA (WAIHA), which constitutes the majority of childhood AIHA cases, Cold Autoantibody AIHA (CAIHA), and Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH). The varying characteristics of the autoantibodies involved in red cell lysis account for the clinical polymorphism of anti-erythrocyte autoimmunization. This spectrum ranges from simple sensitization without hemolysis—evidenced only by a positive direct antiglobulin test (DAT)—to acute, severe hemolysis, through to forms with a much more gradual onset. The treatment landscape for this condition has been revolutionized by the introduction of targeted therapies, primarily monoclonal antibodies. In this review, we aim to briefly summarize the pathophysiology, clinical and biological manifestations, etiologies, and novel therapeutics of AIHA in children.
Mots clés
Anémie hémolytique auto immune ; auto -anticorps ; anticorps monoclonaux ; test à l’antiglobuline direct. Autoimmune hemolytic anemia, autoantibodies, monoclonal antibodies, direct antiglobulin test.
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