REVUE ALGERIENNE D’ALLERGOLOGIE
Volume 11, Numéro 1, Pages 47-52
2026-03-05

Scléromyosite Pédiatrique : Un Syndrome De Chevauchement Rare



Auteurs : Messadi Wassila .

Résumé

Introduction : La scléromyosite est une maladie auto-immune rare appartenant au groupe des connectivites, caractérisée par un syndrome de chevauchement entre la sclérodermie systémique et les myopathies inflammatoires, notamment la dermatomyosite. Bien que mieux décrite chez l’adulte, sa survenue en population pédiatrique reste exceptionnelle, rendant son diagnostic souvent difficile et retardé. Présentation : Nous rapportons le cas d’une fillette de 11 ans, sans antécédents notables, présentant une atteinte cutanéo-musculaire évoluant depuis plusieurs mois. L’examen clinique révélait une sclérose cutanée généralisée, des télangiectasies faciales, des nodules de Gottron, des cicatrices atrophiques secondaires à d’anciennes lésions ulcéreuses digitales, ainsi qu’une ulcération du coude en regard d’une plaque de calcinose. Une faiblesse musculaire diffuse était notée, avec un signe de Gowers négatif. La radiographie des membres mettait en évidence des calcinoses, et l’électromyogramme montrait une atteinte myogène compatible avec une myopathie inflammatoire. Le bilan immunologique révélait des anticorps antinucléaires positifs à un titre de 1/320, à aspect nucléolaire, ciblant l’antigène PM/Scl 100. Aucune atteinte viscérale n’a été mise en évidence. Le diagnostic de scléromyosite a été retenu. L’évolution sous corticothérapie systémique, méthotrexate et inhibiteur calcique a été favorable, avec stabilisation des lésions cutanées. Conclusion : La scléromyosite pédiatrique est une affection rare qui doit être évoquée devant l’association d’une atteinte cutanée sclérodermiforme et d’une myopathie inflammatoire chez l’enfant. Les anticorps anti-PM-Scl constituent un marqueur diagnostique majeur. Une prise en charge précoce permet d’améliorer le pronostic et de prévenir les complications à long terme.

Mots clés

Scléromyosite; ; Dermatomyosite; ; Sclérodermie ; systémique; ; Calcinose

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