REVUE ALGERIENNE D’ALLERGOLOGIE
Volume 11, Numéro 2, Pages 15-19
2026-07-30
La Granulomatose Septique Chronique
Auteurs : Lamara Mahammed Lydia . Djidjik Reda .
Résumé
La granulomatose septique chronique (GSC) est un déficit immunitaire rare qui regroupe six entités pathologiques dont les mutations causales touchent principalement les gènes codant pour les sous-unités du complexe NADPH oxydase, entraînant une production réduite, voire totalement absente des radicaux oxygénés actifs et, par conséquent, une altération de la capacité des phagocytes à éliminer efficacement les agents pathogènes. La maladie se manifeste principalement par des infections bactériennes et fongiques récurrentes et sévères, ainsi que par des complications inflammatoires et granulomateuses. Le diagnostic repose sur l’évaluation de l’activité oxydative des neutrophiles, principalement par le test à la dihydrorhodamine (DHR) par cytométrie en flux. Les progrès récents en biologie moléculaire ont permis d’améliorer la compréhension des bases génétiques de la maladie et d’optimiser les stratégies diagnostiques. Si la transplantation de cellules souches hématopoïétiques demeure le seul traitement curatif établi, la thérapie génique et l’édition génomique représentent des approches thérapeutiques prometteuses.
Mots clés
Granulomatose septique chronique ; Erreurs innées de l’immunité ; NADPH oxydase ; Test à la dihydrorhodamine
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