REVUE ALGERIENNE D’ALLERGOLOGIE
Volume 11, Numéro 2, Pages 20-31
2026-07-30

Manifestations Allergiques Des Erreurs Innées De L'immunité : Physiopathologie, Diagnostic Et Prise En Charge



Auteurs : Dehimi Abdelhak . Belghazi Meriem . Belaid Brahim . Djidjik Reda . Bioud Belkacem .

Résumé

Les erreurs innées de l'immunité (EII), anciennement dénommées déficits immunitaires primitifs (DIP), regroupent aujourd'hui plus de 550 maladies génétiques répertoriées par la classification de l'Union internationale des sociétés d'immunologie (IUIS), altérant le développement et/ou le fonctionnement du système immunitaire. Longtemps réduites à un simple risque infectieux récurrent, elles sont aujourd'hui reconnues comme des affections où la dysrégulation immunitaire occupe une place centrale, pouvant se manifester par des allergies, des maladies auto-immunes ou des inflammations chroniques. Les progrès de l'immunologie et de la génétique moléculaire ont permis de mieux comprendre comment les anomalies quantitatives ou fonctionnelles des lymphocytes T régulateurs (Treg), les défauts des barrières épithéliales et la polarisation excessive des réponses lymphocytaires Th2 favorisent l'émergence d'allergies sévères, précoces et volontiers résistantes aux traitements habituels. Des pathologies telles que le syndrome de Wiskott-Aldrich, le syndrome hyper-IgE, le déficit en DOCK8 ou le syndrome IPEX illustrent parfaitement ce lien étroit entre immunodéficience et allergie. Cette revue dresse un état des lieux des mécanismes physiopathologiques en jeu, des principaux tableaux cliniques à connaître et des avancées thérapeutiques récentes, en soulignant l'importance d'un diagnostic précoce pour améliorer le pronostic et la qualité de vie de ces patients.

Mots clés

Erreurs innées de l'immunité ; atopie ; allergie ; dysrégulation immunitaire ; lymphocytes Th2 ; IgE ; biothérapie

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