Batna Journal of Medical Sciences
Volume 13, Numéro 3, Pages 238-243
2026-05-29

Un Pneumo-médiastin Spontané; Complication Rare Et Redoutable De La Dermatomyosite



Auteurs : Boukhemacha Saliha . Rahou Amine .

Résumé

La dermatomyosite fait partie des groupes des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII), qui se caractérise par une atteinte inflammatoire des muscles squelettiques associée à des signes cutanées typiques. La dermatomyosite associée à des AC anti MDA5 se caractérise par la fréquence de l’atteinte pulmonaire parenchymateuse pouvant atteindre 91%, largement décrite dans la littérature. Le pneumo médiastin spontané étant une complication rare et grave rarement décrite de pronostic péjoratif. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présentée une atteinte parenchymateuse pulmonaire et un pneumomédiastin spontané disséquant au cours de sa dermatomyosite à AC anti MDA5 dont l’évolution était favorable sous traitement par des immunoglobulines humaines, des corticoïdes et des immunosuppresseurs. Les mécanismes physiopathologiques impliqués restent flous, des théories ont été émises impliquant le mécanisme de Macklin, le rôle de l’atteinte parenchymateuse elle-même, les barotraumatismes, les mico-organismes viraux, l’agressivité des AC anti MDA 5 (phénotype vasculitique) via leur mécanisme microangiopathique, la présence d’ulcération cutanée, le jeune âge et le rôle majeur des corticoïdes dans l’aggravation du pneumomédiastin. La prise en charge doit être urgente axée sur la compréhension du processus physiopathologique afin d’améliorer le pronostic qui pourrait rester engagé malgré un traitement bien conduit aussi précocement. Mots-clés : Myopathie inflammatoire, dermatomyosite, AC anti MDA5, pneumo médiastin spontané.

Mots clés

Myopathie inflammatoire ; dermatomyosite ; AC anti MDA5 ; pneumo médiastin spontané.

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