La revue médicale de l'HMRUO
Volume 8, Numéro 2, Pages 58-67
2021-09-15

Quantification Du Syndrome Hémorragique Dans Les Thrombopathies Constitutionnelles : Quelles Perspectives ? (expérience Du Chu D’oran En Algérie)



Auteurs : Messaoudi Réda .

Résumé

Les thrombopathies constitutionnelles constituent un groupe hétérogène de maladies plaquettaires dont la symptomatologie clinique est très variable d’un patient à un autre. Ces scores permettent de mettre à la disposition de tout clinicien, un outil de dépistage et de pronostic très utile afin d’établir une stratégie thérapeutique adaptée à chaque patient atteint de thrombopathies. Matériels et méthode : Nous avons proposé l’application de scores cliniques simplestel : (GLATIT, ISTHBAT, ESS, PBAC) basés sur les renseignements fournis par l’interrogatoire et l’examen clinique minutieux sur notre série de patients atteints de différents types de thrombopathies. Il s’agit de 34 patients atteints de thrombasthénie de Glanzmann (TG), 18 patients atteints de la maladie de Jean Bernard Soulier (JBS) et 08 patients atteints de la maladie de May Hegglin (MG). Résultats : L’utilisation du score GLATIT nous a permis d’identifier 21 cas de formes sévères dans la TG, soit 62% des cas et 10 cas dans la maladie de J.B.S soit 55.5% des cas. Pour le score ISTH-BAT (supérieure à 10), il a identifié18 cas de formes sévères (53%) dans la TG et 10 cas(56%) dans la maladie de J.B.S. La sensibilité du score hémorragique ISTH-BAT était excellente, de l’ordre de 97% pour le dépistage de la TG et de 100% pour le dépistage de la maladie de JBS. Alors que la recherche decorrélation entre les scores pronostiques ISTH-BAT et PBCA s’est avérée significative entre les 2 scores (p<0,01 r = 0,54),la sensibilité du score épistaxis ESS était de 94% pour le dépistage de la TG et la maladie de JBS.Quant au score HighamPBAC, il s’est montré sensible à 93% pour le dépistage de la TG. Conclusion : Ces scores permettent de mettre à la disposition de tout clinicien un outil de dépistage et de pronostic très utile afin d’établir une stratégie thérapeutique adaptée à chaque patient atteint de thrombopathies.

Mots clés

Scores hémorragiques, Dépistage, Thrombopathies constitutionnelles.

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