Batna Journal of Medical Sciences
Volume 13, Numéro 7, Pages 528-530
2026-07-10

Myasthénie Juvénile Révélée Par Une Détresse Respiratoire: à Propos D’un Cas



Auteurs : Bouguerra Amel . Addou Zoheir Zakaria . Batouche Djamila Djahida . Zerrout Hana . Chentouf Amina .

Résumé

La myasthénie juvénile est une affection auto-immune rare de la jonction neuromusculaire chez l’enfant, caractérisée par une faiblesse musculaire fluctuante. Sa révélation par une détresse respiratoire aiguë demeure rare et constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Nous rapportons le cas d’un enfant admis en réanimation pédiatrique pour une détresse respiratoire sévère rapidement progressive. L’examen clinique initial retrouvait une polypnée importante avec signes de lutte respiratoire, associée à une faiblesse musculaire généralisée et une fatigabilité marquée. L’évolution a nécessité une assistance respiratoire. L’interrogatoire et l’examen clinique ont secondairement mis en évidence des signes évocateurs d’atteinte de la jonction neuromusculaire, notamment une ptose palpébrale fluctuante et une fatigabilité à l’effort. Les explorations complémentaires, incluant l’électroneuromyographie avec décrément à la stimulation répétitive ainsi que la recherche d’anticorps spécifiques, ont permis de confirmer le diagnostic de myasthénie juvénile. Une prise en charge adaptée associant traitement anticholinestérasique, corticothérapie et mesures de réanimation a été instaurée, avec une évolution clinique favorable. Ce cas souligne que la myasthénie juvénile peut exceptionnellement se révéler par une crise myasthénique inaugurale avec insuffisance respiratoire aiguë. Devant toute détresse respiratoire inexpliquée associée à une faiblesse musculaire ou une fatigabilité anormale chez l’enfant, le diagnostic de myasthénie doit être évoqué précocement afin de permettre une prise en charge rapide et d’améliorer le pronostic.

Mots clés

Myasthénie juvénile ; détresse respiratoire ; jonction neuro musculaire ; les anticorps anti-RACh ; crise myasthénique

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